Tumeurs cardiaques : rareté et diagnostic

Description

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Les tumeurs cardiaques sont des maladies rares. Elles peuvent être bénignes ou malignes.

Épidémiologie
C'est une atteinte rare si elle est primitive (moins d'un cas sur 10 000).

Présentation
La tumeur peut être totalement asymptomatique et se révéler lors d'un examen systématique fait pour une tout autre raison (scanner, échocardiographie...).
L'examen clinique ne montre, en règle, rien de particulier, sauf s'il existe une perturbation du fonctionnement d'une valve, pouvant se manifester par un souffle cardiaque. De même, l'électrocardiogramme est sans particularité.

Diagnostic
L'échocardiographie est l'examen de première intention.
Le scanner et l'IRM cardiaque permettent également de compléter le diagnostic.

Diagnostic différentiel
Un gros thrombus (caillot de sang) peut prendre l'aspect d'une tumeur cardiaque. Il peut être libre, flottant dans l'une des cavités, ou attaché à l'une des parois. En cas de doute, la régression partielle ou totale sous traitement anticoagulant de plusieurs semaines est un argument fort en faveur d'un thrombus.

Une grosse végétation, dans le cadre d'une endocardite infectieuse, est plus rarement confondue avec une tumeur. La végétation est typiquement attachée à une valve cardiaque, elle est très mobile et retrouvée dans un contexte infectieux.

Tumeurs primitives
Elles sont rares. Il s'agit alors essentiellement de sarcomes et, beaucoup plus rarement, des lymphomes et des mésothéliomes. Le pronostic est mauvais, surtout s'il s'agît de sarcomes ou de mésothéliomes.

Métastases
Les métastases cardiaques d'un autre cancer sont nettement plus fréquentes que les tumeurs primitives. Elles peuvent être présentes dans près de 10 % des cancers. Le cancer primitif en cause est le plus souvent pulmonaire, hématologique ou du sein. Le site de la métastase concerne dans 2/3 des cas le péricarde se manifestant par un épanchement péricardique asymptomatique ou pouvant devenir compressif. Viennent ensuite les atteintes de l'épicarde et du myocarde, les formes endocardiques étant rares.

Principes de traitement
Il repose sur l'exérèse chirurgicale de la tumeur, imposant une circulation extra-corporelle en raison de la nécessité d'ouverture de l'une des cavités cardiaques. Cette exérèse permet également l'analyse de la pièce opératoire pour en confirmer le genre (tumeur maligne ou bénigne).